희귀성 백혈병- 공격성 NK 세포백혈병(Aggressive NK-cell leukemia) 동종조혈모세포이식(Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation) 생존율 효과
-Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation for Aggressive NK Cell Leukemia-
A Center for International Blood and Marrow Transplant Research Analysis
공격적 NK 세포 백혈병 ( Aggressive NK Cell Leukemia, ANKL)은 극히 드문 형태의 백혈병으로 예후가 좋지 않은 희귀질환으로 평균 생존 기간은 겨우 2 개월입니다.
국제 혈액 및 골수 이식 연구 센터 (CIBMTR)는 위스콘신 의과 대학 (MCW)의 통계 센터에 HCT에 대한 자세한 데이터를 제공하는 전세계 500 개 이상의 이식 센터의 워킹 그룹입니다. 본 연구는 국제 혈액 및 골수 이식 연구센터 데이터베이스의 자료를 이용하여 ANKL 환자에서 동종 조혈 모세포 이식(Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation, alloHCT) 치료 결과를 ANKL로 확진 된 21 명의 환자를 대상으로 평가하였습니다.
표 1) Baseline characteristics of patients with Aggressive NK-cell Leukemia
그림 1) Post allogeneic transplantation rates of NRM (1a), disease relapse/progression (1a), progression-free survival (PFS) (1b) and overall survival (OS) (1b) in patients with aggressive NK-cell leukemia (ANKL). Post allogeneic transplantation outcomes of ANKL patients in complete remission vs. those with active disease: PFS (1c) and OS (1d). (Source: Biol Blood Marrow Transplant. 2017 May;23(5):853-856. Doi: 10.1016/j.bbmt.2017.01.082)
환자 특성 : 18세 이상의 ANKLㅀ 진단받고 alloHCT 치료를 받은 2000년부터 2014년까지 The Center for International Blood and Marrow Transplant Research (CIBMTR) 환자를 대상으로 연구함. 환자의 평균 연령은 42세 였고 백인은 15 명 (71 %)이었다. 14 명의 환자 (67 %)가 alloHCT시 완전 관해 (complete remission, CR)를 받았고 5 명의 환자가 활동성 질환을 앓았다. 생존자의 중간 추적 관찰 기간은 25 개월 (범위 12-116)이었다.
연구결과 : SMILE (dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, L-asparaginase 및 etoposide)이 가장 흔한 프론트라인 치료법이었고 17 명 (81 %)이 alloHCT 전에 아스파라기나제 함유 요법을 받았다. 진단과 alloHCT의 간격은 6 개월이었다 (2 ~ 31 개월 범위). 1 차 치료 후 9 명 (42 %)이 동종요법을 받았고, 10 명 (48 %)은 이식 전에 하나 이상의 치료를 받았다. alloHCT시 CR 환자는 14 명 (67 %)이었고, 활동성 질환이있는 환자는 5 명이었다. 대다수의 환자는 골수 절제 조절 요법을 받았다 (n = 14).
2년의 비 재발 사망률, 재발 / 진행, 무 진행 (PFS) 및 전체 생존 (OS)의 추정치는 각각 21 %, 59 %, 20 % 및 24 % 로 나타났다. alloHCT시 CR 환자의 2 년 PFS는 이식시 활동성 질환 환자보다 유의하게 우수했다 (30 % 대 0 %, P = .001). 비슷한 순서의 2 년 OS는 38 % 대 0 % (P <.001)였다.
결론적으로, 대부분의 비 아시아계 환자를 포함하는 이 레지스트리 분석은 alloHCT가 ANKL 환자의 견딜만한 질병조절을 제공할 수 있는 것으로 나타내었다. 이식 전 CR을 달성하는 것이 성공적인 이식결과를 얻는 전제 조건 인 것으로 보고되었다.
Reference:
Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation for Aggressive NK Cell Leukemia. A Center for International Blood and Marrow Transplant Research Analysis. Biol Blood Marrow Transplant. 2017 May;23(5):853-856. doi: 10.1016/j.bbmt.2017.01.082.
Allogeneic transplantation provides durable remission in a subset of DLBCL patients relapsing after autologous transplantation. Br J Haematol. 2016 Jul;174(2):235-48. doi: 10.1111/bjh.14046.